Медленно прогрессирующее иммунное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и (или) внепочечными симптомами, приводящее к постепенному снижению почечных функций и развитию ХПН.
1) Мочевой синдром
– протеинурия от минимальной до умеренной – 1-2 г/л(0.033), эритроцитурия(1-2), лейкоиитурия(1-3), цилиндрурия – гиалиновые(1 на 2-3 п/зр), зернистые цилиндры.
2) Гипертонический синдром
– повышение АД от умеренных до очень высоких цифр, пора¬жение органов – “мишеней” (сердце, головной мозга, почки) с возможными осложнениями (гипертонические кризы, инсульты, кровоизлияния в сетчатку глаза, ЛЖ СН).
3) Остронефритический синдром
– бурное начало с появлением отеков, олигурии (↓17мл/сут), протеинурии, гематурии, ↑ АД с возможным нарушением функции по¬чек. Осложнения- почечная эклампсия, острая ЛЖ СН, при анурии -ОПН.
4) Нефротический синдром
– отек, протеинурия выше 3,5 г/л в сутки, диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер-альфа-2, бета – глобулинемия, гипер-гаммаглобулииемия)(альбумин: глобулин=55:45%), гиперлипидемия с гиперлипидурией и появлением в моче восковидных цилиндров.
5) Синдром ПН
-↓ клубочковой фильтрации (80-120мл/мин), ↑мочевины (3.33-8.33ммол/л), креатинина (.04-.1ммол/л)
Диагностика:
1) анализ крови клинический;
2) анализ мочи общий;
3) анализ мочи по Нечипоренко;
4) анализ мочи по Зимницкому;
5) определение суточной протеинурии;
6) общий белок и белковые фракции;
7) определение острофазных белков (С-реактивный белок, фибриноген, серомукоид, сиаловые кислоты);
8) холестерин сыворотки крови, бета-липопротеиды;
9) мочевина, креатинин крови;
10) определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции (проба Реберга);
11) АСЛ-О, АСГ;
12) УЗИ/ обзорной урографии (↓размеры , исключение урологических заб);
13) определение коагулограммы, агрегации тромбоцитов;
14) Биопсия почки (уточнить морфологическую форму, подтверждают диагноз)
15) ЭКГ —гипертрофии ЛЖ
Осложнения : ПН, ЛЖ СН, острое нарушение мозгового кровообращения, интеркуррентные инфекции, тромбозы.
Основные морфологические варианты ХГН:
1) мезангиальный ГН (МезГН) – иммунные комплексы откладываются в мезангии и под эндотелием сосудов клубочков; клетки мезангия реагируют на эти отложения:
а) мезангиопролиферативный (МезП) – характеризуется выраженной пролиферацией мезангиальных клеток;
б) мезангиокапиллярный (МезК) – (=мембранопролиферативный) – выраженная пролиферация и утолщение стенок капилляров.
2) Мембранозный ГН (МГН) – диффузное утолщение стенок капилляров, обусловленное из¬м базальной мембраны, на которой локализуются Jg, комплемент, фибрин.
3) ГН с минимальными изменениями (МИ) – патология подоцитов мембраны.
4) Фокально-сегментарый гломерулогиалиноз/склероз (ФСГС) – начинается в юкстагломерулярных нефронах, вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изм), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изм).
5) Фибропластический (ФГТГН) -склероз капиллярных петель клубочка, утолщение и склероз капсулы, образование сращений капсулы с сосудистыми петлями.
Клиническая Классификация ХГН:
1) Латентный (самая частая форма ХГН, 44%)
– Клинически проявляется изолированным мочевым Синдромом (протеинурия менее 2 г/л. не¬большая эритроцитурия), невысокой непостоянной артериальной гипертонией, медленным прогрессированием. Приводит к развитию ХПН через 18-20 лет. Наиболее часто- мезангиопролиферативный.
2) Гематурический – (6%)
– Проявляется микро – и макроэритроцитурией при минимальной протеинурии. Болезнь Берже (IgA-нефропатия) – генетически заб, связан с фарингеальной инфекцией (вирус Коксаки, аденовирусы). Морфологически – мезангиопролиферативный ГН с IgA-депозитами. Алкогольный ГН – иммунные комплексы содержат IgA и IgM, алкогольный гиалин. Морфологически у 50% больных – фибропластический вариант, у 30% – мезангиопролифера¬тивный, у 20% – мезангиокапиллярный. Синдром Альпорта – наследственный гломерулопефрит часто с глухотой. Гематурический вариант ХГН не встречается при мембранозном ГН.
З) Гипертонический ГН – (21%).
– Ведущий синдром – артериальная гипертония, мочевой синдром не выражен, протеинурпя менее 1 г в сутки, гематурия незначительна, часто гиперурикемия, гиперурикозурия. Морфологически – мезангиопролиферативный, реже мезангиокапиллярный, фибропластический.
4) Нефротический ГН – (21%).
– Ведущий синдром – нефротический. Морфологически – ГН с минимальными изменениями, мембранозный часто с обнаружением HBs-Энтигена, опухолевых антигенов (при паранеопластической нефропатии).
5) Смешанный ГН – (7%).
– Клинически – сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертонии в их макси¬мальной выраженности, рецидивами остронефритического синдрома на фоне персистирую-шего НС. Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым исходом в необратимую уре-мию. Морфологически – мезангиокапиллярный ГН (ХПН развивается через 1-5 лет), фибропластический, фокально-сегментарный гломерулосклероз.
Клиническая классификация по Ратнер М.Я. (1990).
Различают нефритические и нефротические типы ГН.
Нефритический тип:
1) Максимально активный НТ (МАНТ) характеризуемся рецидивирующим нефритическим синдромом с перерывами в 2-24 месяца и длительностью каждого не менее 2 месяцев;
2) Активный НТ (АНТ) проявляется персистированием протеинурии более 1 г/в сутки, микрогематурией (более 10-12 эр п/зр), артериальной гипертонией, фазообразным течением нефритического отека;
3) Неактивный НТ (ННТ) – персистирование умеренной протеинурии менее 1 г/сутки, микрогематурия, доброкачественная артериальная гипертония. Морфологические варианты при МАНТ и АНТ: 75% – мезангиокапиллярный, 25% – диффуз¬ный фибропластический.
Нефротический тип:
1) Характеризуется наличием нефротического синдрома, имеющим фазовое течение, в пери¬од ремиссии проявляется только умеренной протеинурией.
2) При нефротически-гипертоническом типе отмечается сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертонии. Морфологические варианты: мезангиопролиферативный – 46%, фокально-сегментарный гломерулосклероз – 36%, мезангиокапиллярный – 8%, мембранозный – 6%, фибропластиче¬ский 4%.
Диагностика см. ОГН.
Лечение ХГН.
Латентный ХГН:
1) Диспансерное наблюдение;
2) При повышении АД- ингибиторы АПФ;
3) При протеинурии (до 2 г/с) с умеренной эритроцитурией без АГ и сохраненной функцией почек назначают НПВП (индометацин 50-150 мг/с);
4) При умеренном обострении – 4-аминохинолиновые (делагил 0,25 г/с, плаквенил 0,2 г/с). Длительность терапии- 1года.
Гематурический ГН:
1) При алкогольном генезе – исключают прием алкоголя;
2) У больных с IgA-нефропатией при ОРЗ – ненефротоксических АБ;
3) 4-аминохинолиновые препараты; 4) Противопоказано назначение гемостатиков (аминокапроновая кислота).
1) Ограничение NaCL в диете;
2) Гипотензивные средства:
а) при лабильной АГ и сохранной клубочковой фильтрации – клофелин (0,45-0,8 мг/с), бета-блокаторы (анаприлин 80 -160 мг/с), в сочетании с гипотиазидом – 25 мг/с, ингибиторы АПФ;
б) при высокой стабильной АГ с нормальной клубочковой фильт¬рацией- антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем), бета-блокаторы, альфа-адреноблокаторы (празозин), ингибиторы АПФ – в сочетании с диу¬ретиками;
в) при высокой АГ у больных с ХПН – гипотензивные средства, увеличивающие почечный кровоток – диазоксид 150-200 мг/с, миноксидил 20-40 мг/с, празозин, бета-блокаторы, фуросемид. Применение ингибиторов АПФ ограничено из-за их способности задерживать калий; ультрафильтрация, гемодиализ;
г) при нарушении пуринового обмена (↑мочевой кислоты – вторичная подагра) – аллопуринол 200-300 мг/с; д) не показано лечение ГКС, цитостатиками и НВПС.
Нефротический нефрит:
1) Диета с ограничением соли и жидкости (при отеках) с достаточным количеством белка (1 г/кг массы тела), преимущественно растительного, молочного, яичного.
2) Диуретики (салуретики, петлевые, калийсберегающие).
3)ГКС, которые влияют на восп процесс, преднизолон 40-60 мг/с в теч 2 мес с постепенным ↓ дозы.
4) При неэффективности ГКС рекомендуется подключение цитостатические, оказывающих воздействие на иммунный ответ, (хлорбутин 10-12 мг/с, циклофосфан – 100-200 мг/с или 4х-компонентная схема в теч 6-8 мес). НВПС -для уменьшения протеинурии в первые 2 мес леч цитостатиками.
5) интерферона-альфа обладают противовирусным (гепатиты В и С), иммуномодулирующим и антипролиферативным действием.
6) Антилипидемические средства.
rsmulibrary 