Хронический Лимфолейкоз

Опухолевое заб лимфатической ткани моноклоновой природы с первичным поражением костного мозга и относительно зрелыми лимфоцитами (в 95% – В-лимф). чаще в пожилом возрасте.
1) доброкачественная;
2) прогрессирующая (классическая);
3) опухолевая;
4) спленомегалическая;
5) хронический лимфолейкоз с цитолизом (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения);
6) костномозговая (панцитопения, нет ↑Л/У и селезенка);
7) пролимфоцитарная;
8) хронический лимфолейкоз с парапротеинемией;
9) волосатоклеточный лейкоз (моложавое ядро, ворсинчатость цитоплазмы, + реакция на кислую фосфатазу);
10) Т-клеточный лейкоз.
Стадии:
0 – абсолютный лимфоцитоз, в пунктате костного мозга не менее 40% лимфоцитов; 
1 – то же + ↑Л/У; 
2 – то же + гепатоспленомегалия; 
3 – то же + анемия (гемоглобин ↓100 г/л);
4 – то же + тромбоцитопения (↓ 100 х 109/л).

Стадия:
1 Начальная- минимальные интоксикационн синдром (слабость, потливость, субфибрилитет, снижение толерантности к инфекциям), лимфаденопатия, умеренный лейкоцитоз (20-409 л), с абсолютным лимфоцитозом (↑40%), панцитопения, нормохромная янемия, ретикулоцитоз, ↑СОЭ, тени Боткина-Гумпрехта(полуразрушение ядра лимф). В костном мозге – лимфоидный росток ↑30% (30-40%) клеток и сужение эритроидного и мегакариоцитарного ростков.
2 Развернутая – прогрессирование интоксикационного синдрома и лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, ↑лейкоцитоза, абсолютный лимфоцитоз, клетки лейколиза, синдром цитолиза (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения).
3 Терминальная – выраженный интоксикационный синдром, анемия, тромбоцитопения, истощение, присоединение вторичной инфекции, бластный криз (лимфобласт ↑ 20-95% в костном мозге).
Лечение. 
Показания к цитостатической терапии – ухудшение общего состояния, развитие синдрома цитолиза, рост Л/У, селезенки, печени, ↑лейкоцитов до 100 х 109/л, удвоение лимфоцитов за 12 мес.
http://rcm.amazon.com/e/cm?t=rsli-20&o=1&p=8&l=bpl&asins=1606968777&fc1=000000&IS2=1&lt1=_blank&m=amazon&lc1=0000FF&bc1=000000&bg1=FFFFFF&f=ifrМонотерапии цитостатик алкилирующие соединения (хлорбутин, лейкеран, пафенция)
-хлорбутин 0,1-0,2 мг/кг/сутки (зависит от лейкоцитов), поддерживающая доза 10-15 мг 1-2 раза в неделю.
– преднизолон 60-100 мг в день-При синдроме цитолиза
Полихимотерапия (При неэффективности монотерапии, в бластном кризе):
ЦОП: циклофосфан 400 мг/м2 в/в 1-5 дни; винкристин 1.4 мг/м2 в/в 1 день; преднизолон 100 мг/м2 внутрь 1-5 дни
РЦОП: ЦОП + рубомицин 40 мг/м2 в/в 1 день
ЦОПП: циклофосфан 300 мг/м2 в/в 1, 4, 7, 10 дни; винкристин 1.4 мг/м2 в/в 1, 7 дни; натулан 100 мг/м2 1-10 дни внутрь; преднизолон 40 мг/м2 1-10 дни внутрь
• Проводится 5-6 циклов с интервалом 2-3 нед, при ремиссии курсы повторяются каждые 2 мес в теч 1 года
Вспомогательная терапия: дезинтоксикация, лечение инфекционных осложнений. Иммуномодулирующая терапия: альфа-интерферон (реоферон), лучевая терапия Л/У или селезенки, спленэктомию (При цитолитическом синдроме облучению селезенки)
Критерии эффективности: полная ремиссия – признаков болезни нет. лимфоцит ↓4 х 109/л, гранудоцитов ↑ 1,5 х 109/л, тромбоцитов ↑ 100 х 109 /л, костный мозг в пределах нормы. Частичная ремиссия – возврат от стадии 3 к стадиям 2 или 1. 
This entry was posted in Заболевания Крови. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s