Хронический Миелолейкоз

Опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.
Спленомегалия с миелоидной метаплазией селезенки; нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы до промиелоцитов. эозинофильно-базофильная ассоциация, гипертромбоцитоз, наличие Ph-хромосомы (86-88%), ↑миелокариоцитов за счет пролиферации миелоидного и мегакариоцитарного ростков.

Клиника.
1 начальная стадия –интоксикационный синдром, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов, умеренный гипертромбоци¬тоз.
2 развернутая стадия -прогрессирующая спленомегалия, нарастание интоксикации, лейкоцитоза, эозинофилии, базофилии, тромбоцитоза. 1 и 2 стадии связаны с моноклоновой пролиферацией.
3 стадия ускорения(10-19 % миелобласти в костном мозге и крови; базофилия↑20%) – развитие толерантности к цитостатикам, прогрессирующая спленомегалия, анемия, тромбоцитопения, деформация лейкоцитарной формулы – усиление сдвига до промиелоцитов.
4 терминальная или стадия бластного криза (↑20% миелобласти в костном мозге и крови)– лихорадка, истощение, инфаркты селезенки, панцитопения (геморраг синдром, ослож инф), саркомный рост Л/У, лейкемиды кожи.
Дифф диагноз :прогрессирующая форма ХЛЛ.
Лечение :
1 стадия –наблюдение, динамика анализа крови.;
2 стадия – при низкой степени риска – монотерапия, при высокой степени риска – полихимиотерапия, трансплантация костного мозга.

Гидроксимочевины (гидреа, литамир 1600 мг/м2 ежедневно) -ингибируют рибонуклеотиддифосфатредуктазу (синтез ДНК).
При лейкоцитозе 20 х 109/л дозу гидреа ↓ до 600 мг/м, при лейкоцитоз 5 х 109 /л лечение прекращают. Противопоказания – лейкопения (↓ 3 х 109 /л), тромбоцитопения (↓ 100 х 109 /л). 
Интерферон-итрон А 4 млн. ЕД ежедневно , затем 2 р/нед в теч 10 нед, поддерживающая доза- 3 млн ЕД 2 р/нед на протяжении 6 Противопоказания -лейкопения и тромбоцитопения.
Комбинированной терапии (гидреа 500 мг +интрон 3 млн. 3 р/нед длительно).
В стадии ускорения -миелобромол по 250 мг в день. (Миелосан, 6-меркаптопурин, циклофосфамид)
В стадии бластного криза в зависимости от трансформации в сторону лимфоидного (острый лимфобластный лейкоз) или миелоидного ростков (острый миелобластный лейкоз) лечение по протоколам острым лейкозом.
При ↑↑ селезенки и частых инфарктах -облучение селезенки или спленэктомия.
This entry was posted in Заболевания Крови. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s