Эритремия. Истинная Полицетемия / Болезнь Вакеза

– хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся панцитозом, панмиелозом с преимущественным вовлечением в процесс эритроидного и мегакариоцитарного ростков, спленомегалией с миелоидной метаплазией селезенки, значительной гиперплазией эритроидного ростка и вытеснением жирового костного мозга в трепанате подвздошной кости.
Категория А: 
А1 – ↑ массы циркулирующих эритроцитов для мужчин ↑36 мл/кг, для женщин ↑32 мл/кг; 
А2 – нормальное насыщение артериальной крови кислородом (более 92%); 
А3 – спленомегалия.
Категория В
В1 – лейкоциты более 12 х 109/л при отсутствии инфекции и интоксикации; 
В2 – томбоциты более 400 х 109/л; 
В3 – ↑ щелочной фосфатазы;
В4 – ↑ ненасыщенной В12-связывающей способности сыворотки более 2000 пг/мл). 
Достоверен: 3А или 2А+1В.
Клиника. 3 стадии:
1) Эритроцитемическая- умеренно выраженный плеторический синдром, нормальная или несколько ↑ селезенка, ↑ показателей красной крови. 
2) Развернутая: 
–а) без миелоидной метаплазии селезенки- выраженный плеторический синдром, синдром АГ, геморрагический синдром. умеренное ↑селезенки. В гемограмме эритроцитоз или панцитоз, в костном мозге 2-х или 3-х ростковая гиперплазия; 
–б) с миелоидной гиперплазией селезенки- выраженный плеторический синдром, спленомегалия, уратовый диатез, потеря мышечной массы. В гемограмме эритрокариоцитоз, раздражение миелоидного ростка. В костном мозге наряду с клеточной гиперплазией и мегакариоцитозом элементы миелофиброза.
3) Стадия постэритремической миелоидной метаплазии с миелофиброзом или без него – анемия, гепатоспленомегалия, геморрагический синдром, уратовый диатез, инфекционные осложнения, истощение.
Диагностика
1) общий анализ крови; 
2) иссл количества ретикулоцитов, тромбоцитов; 
3) иссл пунктата костного мозга; 
4) иссл трепаната костного мозга; 
5) УЗИ органов брюшной полости; 
6) хромосомный анализ; 
7) иммунофенотипирование; 
8) коагулограмма; 
9) электрофоретическое иссл белков сыворотки крови.

Лечение:
1 стадия – отказ от всех видов активной терапии при субъективном благополучии, малой выраженности симптомов заболевания и отсутствии прогрессирования заболевания. Кровопускание. Цитостатическая терапия. Дезагреганты.
2 стадия – кровопускание, цитостатики – производные гидроксимочевины -..
3 стадии – , , анаболические гормоны, спленэктомия.

Диффдиагностика
1. Вторичные абсолютные эритроцитозы:
ХОЗЛ, Врождённые «синие» пороки сердца, Артериовенозный соусть, Синдром Пиквика, Гемоглобинопатия с повышенным сродством к кислороду, Дефицит 2,3- дифосфоглицерата в эритроцитах.
Эритропоэтинсинтезирующие опухоли (рак почек, гемангиобластома, гепатома, миома матки), Аденома и киста гипофиза, Маскулинизирующие опухоли яичников, Ишемия почек (кисты, гидронефроз, стеноз почечных артерий)
2. Вторичные относительные эритоцитозы
Синдром Гайсбёка, стресс-эритроцитоз
3. Первичный эритроцитоз
Семейные немиелопролиферативные заболевания.
1. Кровопускание (при выраженности плеторического синдрома)
a. – удаляют по 500 мл крови через 1-2 дня.(до Нв ↓ 140г/л, Нt ↓ 46%.)
b. – перед кровопусканием 400 мл реополиглюкина в/в и 5000 ЕД гепарина.
2. Антиагреганты– профилактика тромбозов( Аспирин 300-500 мг/сут.)
3. Цитостатическая (при сосудистых катастрофах, ишемических инсультах, ИМ)
a. – гидроксикарбамид 50мг/кг/сут (гидреа, имифос, миелосан, миелобромол в сочетании с аллопуринолом)
4. Интеферон альфа 5 млн МЕ п/к (для ↓ миелопролиферацию, ↓тромбоцитов.)
5. При гиперспленизме – преднизолон, спленэктомия
6. Железа, фолиевой кислоты при их дефиците
7. Гемотрансфузии при гемоглобина ↓ 90-80 г/л.
This entry was posted in Заболевания Крови. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s