Гемолитическая Анемия. Болезнь Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели)- Редкая форма приобретённых гемолитических анемий, характеризующееся преходящими эпизодами внутрисосудистого гемолиза, возникающего преимущественно в ночное времия. 
1) Появлением клона эритроцитов с дефектами белковых и липидных компонентов клеточной мембраны –> повышенная чувствительность эритроцитов к комплемент-ассоциированному лизису и  рН крови
2) Среди лейкоцитов (за исключением Т-лимфоцитов) с повышенной чувствительностью к лизису.
3) Изменение мембраны тромбоцитов –> фиксируется С3 компонент комлемента, стимулирующий выброс активаторов свёртывания крови.
Клиника
1)      Анемический синдром (желтушность кожи и слизистых оболочек, боли за грудиной, в животе, поясничной области; сонливость, головная боль, лихорадка), тромбоцитопения (геморрагический синдром), лейкопения (инф осложнения).
2)      Гемоглобинурия- изм цвета мочи.
3)      Поражение почек с развитием ОПН в гемолитическом кризом, развитие канальцевого нефрита.
4)      Тромботический синдром: тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари—с ­↑печени, нарастающим асцитом, расширением вен пищевода)
Диагностика
1) Анализ крови: анемия (гипохромия, микроцитоз), лейкопения с относительным лимфоцитозом.
2) Анализ мочи: уробилиноген; при канальцевом нефритом (гипостенурия, гематурия, ¯ ↓ клиренса креатинина).
3) Пункция костного мозга (­ ↑жирового компонента над активным кроветворным, панцитопения).
4) Пробы Хема ( кислотный тест) и Хартманна (сахарозный тест): чувствительность пат эритроцитов к комплементу. 
Дифф диагноз
1)      Аутоиммунная гемолитическая анемия
П.Н.Г.
А. Г.А.
Проба Кумбса
+
­↑Cвободн гемоглобина
+
Гемосидеринурия
+
Проба Хема
+
Проба Хартманна
+
2)      Наследственная дизэритропоэтическая анемия
Лечение
1)      Трансплантация аллогенного ККМ.
2)      Преднизолон 15-40мг/сут и андрогены- при гипоплазии ККМ.
3)      Трансфузия отмытых эритроцитов- купирование анемии.
4)      Гепарин натрия- при тромбозов
5)      Непрямые антикоагулянты- профилактика тромботических осложнений.
This entry was posted in Заболевания Крови. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s