B12 Дефицитная Анемия

Ггруппа заб-ний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (вит.В12) или нарушением его метаболизма.
– нарушение всасывания Витамин В12 вследствие антител к внутреннему фактору Касла и париетальным кл., гастрэктомия, синдром «приводящей петли», хр панкреатит, хр алкоголизм, приём ЛС (контрацептивов, аминосалициловой кислоты, фенилбутазона), вегетарианская диета, инвазия лентецом широким.
Клиника:
1) Анемический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го¬ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность, одышка, тахикардия); 
2) гастроэнтерологический синдром (атрофия слизистой ротовой полости, сосочков языка (Гунтеровский Глоссит), боль и ощущение жжения в языке, атрофия слизистой желудка, тошнота, ↓ аппетита, нарушение секреторной и эвакуаторной функции желудка и кишчника, редко – незначительное ↑ печени и селезенки); 
3) неврологический синдром (парестезии, онемения в конечностях, нарушение глубокой и вибрационной чувствительности, боли, мышечная слабость, атакси, арефлексия, параличи как проявление фуникулярного миелоза с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга); 
4) гематологический синдром: панцитопения; гиперхромия (ЦП больше 1,1); макроцитоз (сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо, диаметр больше 12 мк); анизоцитоз, пойкилоцитоз; остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота); гемолиз, ↑ билирубина; ↓ нормальное ретикулоцитов; полисегментированные нейтрофилы; ↑ сывороточного железа; костный мозг – мегалобластическое кроветворение; ↓ экскреции с мочой витамина В-12, меченного кобальтом.

Диагностика: 
1) жалобы, анамнез; 
2) физикальные данные (гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый, лакерованный язык), ↑ печени, селезенки); 
3) ОАК (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); 
4) микроскопия мазка периферической крови (макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли); 
5) б/хим крови (вит.В12 ↓ 100 пг/мл – в N 160-950 пг/мл,  ↑ферритина в сыворотке крови, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, ↑ ЛДГ, обнаружение антител к внутреннему фактору Касла и париетальным); 
6) анализ кала (стеаторея, глистная инвазия); 
7) проба Шиллинга (выявляют нарушение всасывания вит.В12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина); 
8) пункция костного мозга (обнаруживают «синий» костный мозг за счет ↑ мегалобластов; 
9) исследование желудка – ЭГДС.
Лечение: 
1) Терапия Насыщения: 
–а) Cyancobalamini 200-400 мкг в/м, ежедневно, до ретикулоцитарного криза (5-8 дней); при фуникулярном миелозе – В12 до 1000 мкг в сутки в теч 10 дней, далее – через день до ликвидации неврологических симптомов; 
–б) затем витамин В12 200-400 мкг в/м, через день, до полной клинико-гематологической ремиссии (4-6 недель).
2) Поддерживающая Терапия: 
–а) витамин В12 200 мкг в/м, еженедельно, в теч 2-х мес; 
–б) витамин В12 400 мкг в/м, 2 р/мес в теч 6 мес; 
–в) профилактические курсы витамина В12 400 мкг в/м, через день, в теч 3-х нед, ежегодно, длительно. 
Гематологическая ремиссия: ретикулоцитарный криз, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. 
http://rcm.amazon.com/e/cm?t=rsli-20&o=1&p=8&l=bpl&asins=B001F0QW2E&fc1=000000&IS2=1&lt1=_blank&m=amazon&lc1=0000FF&bc1=000000&bg1=FFFFFF&f=ifrКлинико-гематологическая ремиссия: исчезновение анемического, гастро¬энтерологического и неврологического синдромов; нормализация эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ↓ цветового показателя, исчезновение эритроцитов с остатками ядра. 
3) Трансфузия Зритроцитной Массы
Дифф диагноз
1) Фолиеводефицитная анемия (нет глоссит и фуникулярный миелоз; есть фолиевой кислоты в эритроцитах и крови.
2) Гемолитический анемия (нет глоссит и фуникулярный миелоз; ↑ретикулоцитов , ↑гипербилирубинемия)
3) Абластический анемия
This entry was posted in Заболевания Крови. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s