Аритмогенная Кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ (АКПЖ) – прогрессирующая патология, хар аномальным развитием части миокарда ПЖ, когда волокна миокарда замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, с желудочковыми нарушениями ритма, включая фибрилляцию желудочков.
Клиника
Желудочковые аритмии в виде стойкой или неустойчивой желудочковой тахикардии с блокады левой ножки пучка Хиса. Нередко – желудочковые экстрасистолии. ВСС может быть первым проявлением болезни.
Критерии диагностики
Большие критерии:
1) Выраженная дилатация или снижение (ФВ) ПЖ без вовлечения левого желудочка (ЛЖ)
2) Локальные аневризмы ПЖ (зоны акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием)
3) Выраженная сегментарная дилатация ПЖ
4) Замещение фиброзно-жировой тканью миокарда при биопсии
5) Волны или комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях
6) Наследственный характер патологии при аутопсии или операции.
Малые критерии:
1) Умеренная общая дилатация ПЖ и /или снижение ФВ при нормальном ЛЖ
2) Умеренная сегментарная дилатация ПЖ
3) Сегментарная гипокинезия ПЖ
4) Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях
5) Поздние потенциалы желудочков
6) Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Хиса по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой
7) Частая желудочковая экстрасистолия (более 1000 за 24 ч) • ВСС в семье (до 35 лет) с предполагаемой дисплазией ПЖ
8) Отягощённый семейный анамнез.
Диагноз : 2Б или 1Б2М или 4М
Лечение желудочковых аритмий
• Медикаментозная: сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (соталола, верапамила, амиодарона).
• Катетерные методы малоэффективны 
• Имплантация кардиовертеров дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиям.
This entry was posted in Сердечное Заб. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s