Циррозы Печени

Хроническое прогрессирующее заб печени с наличием паренхиматозных узелков, которые окружены фиброзными септами. Это приводит к нарушению архитектоники печени и сосудистой системы с развитием внутрипеченочных анастомозов.
Классификация
а) Вирусные 
-гепатиты (В,С,Д),
б) Токсический
-алкоголь, 
-биохимический (метотрексат, растительные яды, метилдофе) 
-аспирин (ацетилсалициловая кислота), 
-цитостатики
в) биллиарный 
1*(аутоиммунный),
2*(на фоне длительного холестазза)
г) нарушения обмена веществ:  
-Болезнь Уилсона-Коновалова (кольца Кайзера-Флейшера), 
-Галактоземия, болезни накопления гликогена;
д) криптогенный / неизвестный 20%
е)кардиальный 
-вследствие синд Бадда-киари/v hepatica/, ПЖ СН
По активности: 
-Активный, 
-Неактивный (определяется по следующим параметрам) 
1) наличие печеночных синдромов; 
2) лабораторные показатели: гипербилирубинемия, повышение тимоловой пробы, гипергамма-глобулинемия, повышение активности трансаминаз; 
3) иммунные показатели: повышение уровня иммуноглобулинов, выявление антител к компонентам печеночных клеток, снижение активности комплемента; 
4) морфологические признаки: большое количество ступенчатых некрозов, резкая гидропеническая дистрофия, гистиолимфоидные инфильтраты.
Степень тяжести по Чайльд-Пью. 
•Обший билирубин 2/2-3/↑3 (0.2-1.3мг/ dl), 
•Альбумина ↑3.5/2.8-3.5/2.8 (3.5-5.5 g/dl), 
•Протромбина 1-4/4-6/↑6 (0.9-1.2), 
•Печеночной энцефалопатии (нет/12/34), 
•Асцита(нет/мягкий/тяж). 
Класс: А (5-6 баллов-↑год), В (7-8 -мес), С (↑9-терминаль).
Клиника.
1) Астено-вегетативный синдром (повышенная утомляемость, плохой аппетит, похудание, снижение работоспособности и др.);
2) Диспепсический синдром;
3) Холестатический синдром (кожный зуд, желтуха, объективно – иктеричность склер, слизистых оболочек, кожи; «сосудистые звездочки» – телеангиэктазии; ладонная эритема);
4) Портальная гипертензия (вздутие живота, диарея, тошнота, варикозное расширение вен, геморроидальных вен, в III стадии декомпенсации – асцит, энцефалопатия);
5) Геморрагический синдром (носовые, маточные кровотечения);
6) Печеночно-клеточная недостаточность (вследствие нарушения целостности мембран гепатоцитов и органелл –> дистрофия гепатоцитов –> некроз –> гепатоспленомегалия).
•Крови (панцитопения/гиперспленизм/, СОЭ), 
•БХ (↑АСТ,АЛТ/2:1–алкоголь/;↑Пбилирубин,албумин), 
•Маркер (HCV, HBV), 
•МРТ, КТ, 
•УЗИ (Бадда-киари,гепатоцелулярная карцинома), 
•Рентг пишевода/ж, 
•ЭГДС, ЭРХПГ, 
•Ангиография
Лечение:
1) Режим при активности процесса – постельный;
2) Диета – стол №5: ограничение белков – при энцефалопатии, поваренной соли – при асците; исключение гепатотоксических – транквилизаторов, седативных).
3) Медикаментозная терапия: а) препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины B6, В12, аскорбиновая кислота, фолиевая кислота; липоевая кислота: при субкомпенсации – 0,025 4 раза в день, при декомпенсации – 2-3 г в сутки; эссенциале 2 кап х 3 раза в день, при декомпенсации - в/в 10-20 мл.
4) α-интерферон (толко для гр А по Чайлду)
При хр. гепатите В – (дозы 5 млн. каждый день или 10 млн. 3 р/нед в теч 6 мес).
При хр. гепатите С – (дозы 3 млн. ME 3 р/нед – 6-12 мес.)
При хр. гепатите D –(дозы 5 млн. каждый день или 9 млн. 3р/нед- 12-18 мес)
5) Преднизолон 20-30 мг/сут – при наличии аутоиммунных механизмов и при гиперспленизме (но не в терминальной стадии цирроза, т.к. возрастает риск инфекционных осложнений, кровотечений, метаболических нарушений, которые приводят к почечной нед-ти.
6) При 1* Биллиарный – холестирамин 5-15 г/сут. 3р/д. 30мин до еды +антихолестатический (билигнин 5-10г 3р/д, урсо 10мг/кг, гептрал)
7) При 2* биллиарный – антихолестатический  + операция устранение обструкции Ж протоков
8) Болезнь Уилсона-Коновалова – исключение продукты с меди (орехи, шоколад, печень) +Пеницилламин 150мг/сут с постепенно ↑до 1500мг ( до невролог симпт, Н функц печени; поддерж доз 750-1000 мг/сут)

Дифференциальный Диагноз и Подходы к Лечению
1) Надпочечный блок. Связан с нарушением оттока крови в печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается портальная гипертензия. Синдром Баткиари.
2) Подпеченочный блок. Связан с поражением воротной вены (тромбоз, сдавление извне). Клиника – тяжелые боли, лихорадка, лейкоцитоз, быстрое нарушение функций печени.
http://rcm.amazon.com/e/cm?t=rsli-20&o=1&p=8&l=bpl&asins=1422032116&fc1=000000&IS2=1&lt1=_blank&m=amazon&lc1=0000FF&bc1=000000&bg1=FFFFFF&f=ifr3) Внутрипеченочный портальный блок – Цирроз печени. -используют контрастное спленографию. Билиарный цирроз- установить уровень холестаза (1*-аутоимму деструктивн холангит/холестаз=↑ЩФ,ГГТП/ или 2*-холедохолитиаз, калкулезн холецистит, постоперационн стриктура/УЗИ,ЭРПХГ/).
4) Гемохроматоз- железо усиленно всасывается в кишечнике и, недостаточно связываясь с белком, начинает усиленно откладываться в печени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногда в надпочечниках. Портальной гипертензии. Кожа и слизисты имеет серо-грязную пигментацию, симптом надпочечниковой нед, синдром сахарного диабета, тяжелые необратимые нарушения ритма. Диагн: железа в крови, биопсию печени.
5) Болезнь Вильсона-Коновалова - связано с генетическим дефектом синтеза церулоплазмина и нарушение обмена меди. Н 100-120 мкг%, причем 93% в виде церулоплазмина и 7% связано с сывороточными альбуминами. Особенно тропна медь к печени, ядрам мозга, почкам, эндокринным железам, роговице. (как токсический агент, вызывая дегенеративные изм в этих органах.)
Posted in Заболевания желудочно-кишечного тракта | Leave a comment

Хронические Гепатиты

Хронический гепатит – полиэтиологическое воспалительное заболевание печени, длитель¬ностью не менее 6 месяцев с повышением активности трансаминаз или присутствием вирус¬ных маркеров.
По этиологии
1) Хр вирусный гепатит В, С, D
2) Аутоиммунный гепатит
3) Хр вирусный гепатит неуточнённой этиологии (вызываемое неизвестным вирусом)
4) Хр гепатит, не классифицируемый как вирусный или аутоиммунный (имеет черты вирусного и/или аутоиммунного гепатита, но невозможно установить этиологический фактор)
5) Хр лекарственный гепатит
6) Первичный билиарный цирроз
7) Первичный склерозирующий холангит
8) болезни Вильсона-Коновалова
9) недостаточности альфа1-антитрипсина

По активности (по клинико-лабораторным данным, уровню АЛТ)
1 степень (высокая) - увеличены связанный билирубин и ферменты более чем в 5 раз превышают норму, гамма-глобулины – более чем в 2 раза, выражены изменения осадочных проб (тимоловая, сулемовая);
2 степень (умеренная) – увеличение показателей в 1,5-2 раза;
3 степень (минимальная) – увеличение показателей менее чем в 1,5 раза.

По морфологии (по Desmet )
I – слабый (портальный и перипортальный фиброз и расширение портальных трактов);
II – умеренный (перипортальный фиброз, портопортальные септы);
III – тяжелый (портопортальные и/или протоцентральные септы, фиброз с нарушением строения печени, но не цирроз);
IV – цирроз печени.
Хр. гепатит В – повреждение гепатоцитов обусловлено не самим вирусом, а иммунокомпетентными клетка¬ми, которые распознают его антиген. 
Диагностические критерии:
1) ↑ 2 раза АЛТ при определении дважды с интервалом в месяц; выяв¬ление HBsAg; 
2) репликативная фаза: HBеAg или анти-НВсAg IgM, HBV-ДНК (ПЦР); 
3) степень активности определяется по морфологическим критериям.
Хр. гепатит С - возникает после инфицирования (HCV) при медленном и неполном Т- и В-клеточном ответе. Играют аутоиммунные факторы – при гепатите С выявляют: антимитохондриальных антител , гладкомышечные антитела.
Диагностические критерии: 
1) предварительный диагноз – ↑АЛТ более, чем в 2 раза при измерении с интерва¬лом в 6 мес, антитела к HCV; 
2) репликативная фаза – обнаружение РНК HCV методом ПЦР; 
3) стертость клинических симптомов; 
4) наличие антинуклеарных, антимитохондриальных антител , гладкомышечные антитела.
Хронический гепатит D - возникает при инфицировании печени двумя вирусами – HBV и HDV (HDV – дефектный вирус, который способен к репликации в присутствии HBsAg, т.е. гепатит В выполняет «хелперную» функцию для HDV).
Диагностические критерии: 
1) анти-HDV IgG совместно с HBsAg; 
2) наличие Ag HDV в биоптатах печени.
1) режим – постельный при активности процесса, исключение гепатотоксических вредностей; 2) диета №5;
3) интерферон-альфа-2а и альфа-2b.
При хр. гепатите В – (дозы 5 млн. каждый день или 10 млн. 3 р/нед в теч 6 мес).
При хр. гепатите С – (дозы 3 млн. ME 3 р/нед – 6-12 мес.)
При хр. гепатите D –(дозы 5 млн. каждый день или 9 млн. 3р/нед- 12-18 мес)
Критерии эффективности: нормализация АЛТ, исчезновение Ag и ДНК или РНК, уменьшение лимфогистиоцитарной инфильтрации портальных трактов.
4) применяют и другие противовирусные препараты: рибавирин – 1000-2000 мг 2 раза в день,( фамциклавир, ламивудин)
5) Симптоматическая терапия (вне фазы репликации): 
  1. пр-ты, улучшающие метаболизм гепатоцитов: легалон – оказывает мембранный, антиоксидантный и метаболический эффект – 210-420 мг/сут. в теч 4-6 нед; 
  2. витамины В1, В6, В12; 
  3. глюкоза – 5% раствор.
Posted in Заболевания желудочно-кишечного тракта | Leave a comment

Дилатационная Кардиомиопатия (ДКМП)

Это первичное поражение миокарда с нарастающим ослаблением сократимости миокарда, прогрессированием дилатации полостей сердца и нарушением систолической функции желудочков.(застойная КМП).
Клиника: 
Обязательные: кардиомегалия, застойная НК. 
Дополнительные: нарушения ритма сердца, тромбоэмболический синдром.
Триада:
1. Признаки недостаточности ЛЖ (одышка, ортопноэ, сердцебиения, приступы сердечной астмы)с позднее признаки застоя по БКК (гепатомегалия, периферические отеки).
2. Часто нарушение ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий, АВ-блокады и блокады ножек пучка Гиса). ***дилатации сердца и застойной НК.
3. Тромбоэмболическими осложнениями (ТЭЛА и эмболия в артерии БКК). ***замедление кровотока при расширении полостей сердца; повышение вязкости крови на фоне терапии диуретиками.
Диагностика:
1) ЭКГ: неспецифичны (тахикардия, аритмии, вольтажа зубцов, инвер¬сия зубца Т, смешение сегмента S – Т, нарушение проводимости).
2) Рентг: кардиомегалии (поперечный размер сердечной тени ↑15,5 см у мужчин и ↑14,5 см у женщин, ↑ кардио-торакального ин¬декса – отношение поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки более 50%); застой в легких.
3) Эхо-КГ: нарушения систолической функции сердца (дилатация всех полостей; КДО ↑150 мл и КД диа¬метр ЛЖ ↑5,55 см; толщина стенок; УО, ФВ40%); диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ, митральную и трикуспидальную регургитацию (относительная клапанная недостаточность), а в последую¬щем – аортальную и пульмональную регургитацию, наличие пристеночных тромбов.
Дифф. Диагноз
Аортальная недост., Аортальный стеноз, Дугие кардиомиопатия, Застойная сердечная недостаточность и отек легких, Эндокардит, Миокардит, ИМ, Эндокринные заб. (Гипертиреоз, тиреотоксический криз, болезнь Грейвcа, Гипофосфатемия, Гипотиреоз и микседемная кома), – Хрон. анемия
Лечение.
-поваренной соли до 2 г/сут.; жидкости до 1,0 – 1,2 л/сут. (при выраженных отеках – до 0,6 – 0,8 л/сут); физической активности; массы тела при ожирении.
1) Диуретики (петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид, индапамид) или калийсберегающие (спиронолактон, триамтерен);
2) и-АПФ: эналаприл 2,5 мг 2 р/д (каптоприл, периндоприл, рамиприл) непрямой периферической вазодилатации, пред- и постнагрузки на сердце, АД и ЧСС);
3) Гликозиды (+инотроппого действия ↑СВ (ФВ, УО), что симптомов застойной НК, размеров полостей и ↑переносимости физ нагрузок).
По показаниям:
1) селективные бета-блокаторы (бисопролол, метопролол и др.).-катехоламинов, ЧСС
2) Нитраты: нитроглицерина пролонгированного действия (нитронг, сустак); изосорбид – динитрат (нитросорбид, изокет, кардикет)- пред- и постнагрузку на миокард, что ↑силу сокра¬щений и ↑СВ.
http://rcm.amazon.com/e/cm?t=rsli-20&o=1&p=8&l=bpl&asins=B001DW2QJ2&fc1=000000&IS2=1&lt1=_blank&m=amazon&lc1=0000FF&bc1=000000&bg1=FFFFFF&f=ifr3) Антагонисты кальция -амлодипин (норваск)- застойной НК III-IV ФК, обусловленной ДКМП.
4) Негликозидные инотропные (допамин, добутамин в/в) –нескольких дней, при рези¬стентной к любой другой терапии.
5) Блокаторы рецеторов АТ II (лозартан, валсартан)
6) Антиагрегантов : ацетилсалициловой кислоты в дозе 0,25–0,3 г в сутки
7) Антикоагулант: варфарин- под строгим контролем показателей коагулограммы
8) Трансплантация сердца. 
Показания: быстрое прогрессирование СН и не эффекта от проводимой терапии; тяж артимия; высокий риск тромбоэмболических осложнений
Posted in Сердечное Заб | Leave a comment

Язвенная Болезнь Желудка и 12-Перстной Кишки

Заболевание не установленной этиологии, имеющее в основе патогенеза нарушение нейрогуморальной регуляции функций (Ж) и (ДПК) и повышение факторов агрессии (НСI, гастрин, адреналин, желчные кислоты, травма СО, Helicobacter pylori (Н.р.). 
Фактор защиты: резистентность СО, слизь, местный кровоток, дуоденальный тормоз, PG, регенерация эпителия
Факторы, способствующие развитию ЯБ
1. нервно-эмоциональное перенапряжение
2. генети :↑ рН Ж, I группа крови
3. хронический гастрит, дуоденит в анамнезе
4. нарушение режима питания
5. курение, алкоголь
6. прием НПВП, ГКС, Аспирин
Клиника и диагностика ЯБ
Субъективные
I Изжога, тошнота, рвота, нарушение стула; II Боль:
1. локализация: типичная – эпигастрий, атипичная – подреберья, подвздошные области, за грудиной
2. иррадиация: близлежащие области
3. время возникновения: ранняя, поздняя, ночная
4. связь с количеством и качеством пищи ; купируются: молоком, содой.
5. периодичность: сезонная (весна/осень), суточная
6. длительность: минуты – часы; интенсивность: умеренная
Объективные
I Признаки воспаления в крови и моче
II Анализ кала на скрытую кровь
III Рентген (лучше с КТ). Показания: подозрение на стеноза, аномальное положение желудка, нарушение опорожнения желудка, высокий эндоскопический риск; критерия: симптом ниши
IV ЭГДС. Относительные противопоказания: нарушение сердечного ритма, недавний ИМ (до 3 месяцев), рецидивирующие приступы бронхиальной и сердечной астмы, застойная СН II и III степени, острые и хронические инфекционные заб.
***повторные ЭГДС с биопсией каждые 3 – 4 нед до рубцевания для исключения малигнизации. Контроль через 12 – 24 мес.
V Определение рН желудочного сока: объем желудочного сока, кислотный состав содержимого, дебит НСI и пепсина

Признаки
Дуоденальная язва
Язва желудка
Возраст
До 40 лет
После 40 лет
Пол
Мужской
Мужской, женский
Боль
Поздние, ночные, голодные
Возникают сразу
Рвота
Не типична
Частая, с облегчением
Аппетит
Повышен
Понижен
Вес
Обычный
Понижен
Эндоскопия
Только при подтверждении диагноза без контроля за рубцеванием
Повторные через 3 недели до окончания рубцевания
Биопсия
Только для выявления (Н.р.)
биопсия на малигнизацию и Н.р.
Эффект от адекватного лечения ранитидином (300 мг/сутки), фамотидином (40 мг/сутки), омезом (20 – 40 мг /сут)
На 2 – 3 день
На 2 – 3 неделю

План лечения
1. медикаментозное
2. лечебное питание (стол № 1а, 1б)
3. устранение повреждающих факторов
4. создание физического и психического покоя
5. физиотерапия
6. полный отказ от курения и алкоголя
Группы препаратов
АБ (Н.р.):
- де-нол + оксациллин (0,5 4 раза 10 дней)/+ трихопол (0,5 4 раза 10 дней)/+фуразолидон (0,1 4 раза 10 дней)
- де-нол + трихопол + оксациллин
- де-нол по 0,12 за 0,5 часа до еды 3 раза + 4 раз на ночь на 4 – 8 дней
Антисекреторные средства
- М-холинолитики: не селективные – атропин, платифиллин,;селективные – гастроцепин
- Блокаторы Н2R: ранитидин
- Блокаторы Н+/К+-АТФазы: омепразол (омез, лосек)
- Антагонисты гастриновых R: проглумид, ремид
Антациды: альмагель, малуукс, сода, висмут, магнезия
Гастроцитопротекторы:
- Стимуляторы пленкообразования: карбеноксалон, синтетические PG – (сильтофек, цитотек)
- пленкообразующие: сукралфат, де-нол, смекта
- обволакивающие и вяжущие: висмут, виксеир, викалин
- церукал, реглан, эмонил, сульперид
- но-шпа, папаверин
Репараты:
- улучшающие микроциркуляцию – солкокосерил
- облепиховое масло, наболики, гастрофарм
Средства центрального действия:
- седативные
- транквилизаторы: валериана, реланиум

Показания к хирургическому лечению

-Кровотечения, 
-Перфорация, 
-Стеноз привратника, 
-Обострение с рецидивом язвы после перенесенных осложнений (кровотечения ,перфорация), 
-Если хр язва не рубцуется в теч 6 мес.
Posted in Заболевания желудочно-кишечного тракта | Leave a comment

Пневмония

Согласно международной классификации:
1) внебольничные (первичные)- пневмококк, микоплазма, легионелла, хламидии, вирусы, гемофильная палочка.
2) внутрибольничные (нозокомиальные)- через 48-72 ч после госпитализации по поводу других заболеваний; Г-микроорганизмы, стафилококк., стрептококк.
3) У лиц с тяжелыми дефектами иммунитета- Г-бацилии, стафилококк , пневмококк, микоплазма , Pneumocystis Cranii
4) Аспирационный – у лиц с инсультом , хрон. гастроэзофагельным рефлюксом, заб. пишевода (ахалазия); аэробные Г- микроорганизмы.
По степени тяжести :
1) Легкого течения - Т до 38 °С, ЧД до 25 в минуту, ЧСС до 90 в минуту, отсутствием или слабо выраженными интоксикацией и цианозом, умеренным лейкоцитозом.
2) Средней тяжести- Т 38-39 °С, ЧД 25-30 в минуту, ЧСС- 90-100 в минуту, умеренно выраженными интоксикацией и цианозом, лейкоцитозом со сдвигом влево.
3) Тяжелого течения- Т ↑39 °С, ЧД ↑30 в минуту, ЧСС ↑100 в минуту, резко выраженные интоксикация и цианоз, лейкоцитоз, токсическая зернистость нейтрофилов, анемия.
По длительности:
1) Типичное (до 4 недель),
2) Затяжное (↑ 4-6 недель) -при пневмококковой этиологии заб или при наличии в очаге поражения ассоциаций микроорганизмов.
Клиника
1) Синдром острой воспаления- озноб, ↑38Т, возбудителя в мокроте, ↑СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом влево., плохо (лимфопения и А-эозинофилия),↑ СР-белка, ЛДГ3.
2) Синдром интоксикация – слабость, головные боли, аппетита, миалгия, желтуха.
3) Синдром уплотнения легочной ткани- одышка (отека стромы легкого); колющая боль на глубине вдоха (плеврит, миалгия); сухой кашель с макротой (крупозная на 2 день с ржавой; бронхопневмония сразу); отставание акта дыхания в пораженной половины грудной клетки в; голосового дрожания, притупление перкуторного звука; бронхиальное дыхание; крепитация, рентге затемнение (легочный инфильтрат и лимфоаденопатия корней легких)
4) Ослож: абсцесс (обильная гнойная макрота); гангрена (с гнилостным запахом),плеврит, отек легких, дистресс-синдром, бронхообструктивный синдром, пневмоторакс.

Морфологические:
1. Крупозной (долевой и плевральной): Острое начало, t 39 – 40 С, на 2 день сухой кашель со ржавой мокротой (крови+эксудата), гиперемия щеки на стороне поражения, бледность носогубного треугольника, вынужденное положение на больном боку, притупление перкуторного звука, ↑голосового дрожания, везикулярного дыхания, шум трения плевры (боль), crepitatio indux & redux (потом).
2. Бронхопневмонии (очаговой): Постепенное начало,  ↑t С, симптомы интоксикации (миалгия, невралгия), сухой кашель с мокротой слизисто-гнойного характера, одышка, сухие и влажные звонкие хрипы.

Госпитализации: тяжелая и осложненная пневмония, сопутствующие заб, ↑70 лет, неэффекта от АБ в теч 3 дней, невозможность лечения дома.

Внебольничные
Диета № 10, (впоследствии – № 15); 
Режим постельный (интоксикации)
http://rcm.amazon.com/e/cm?t=rsli-20&o=1&p=8&l=bpl&asins=B0029Y8LL0&fc1=000000&IS2=1&lt1=_blank&m=amazon&lc1=0000FF&bc1=000000&bg1=FFFFFF&f=ifr1) легкого течения– бензилпенициллин (↑1млн ЕД в/м 6 раз/д) и аминопенициллины (амоксициллин по 500 мг внутрь 3 р/д), макролиды (кларитромицин по 500 мг внутрь 2 р/д), цефалоспорины I поколения (доксициклин). Рекомендуются аминогликозиды, рифампицин.
2) тяжелого течения –аминопенициллины с ингибиторами бета-лактамаз (амоксициллин + клавулановая к-та), макролиды (азитромицин, кларитромицин), цефалоспорины II поколения (цефуроксим 500 мг 2 р/д внутрь).
Госпитальные: пенициллины с ингибиторами бета-лактомаз, цефалоспорины III поколения (цефтриаксон 2 г в/в 1 р/д), фторхинолоны (ципрофлоксацин 500 мг 2 р/д, внутрь), аминогликозиды (гентамицин 80 мг в/м 3 р/д), карбопенемы (тиенам и нейропенем).
+Отхаркивающие: амброксол 90 мг/сут, ацетилцистеин 600 мг/сут однократно.
+Бронхолитики (при обструкции на ФВД): ипратропия бромид 2-4 вдоха 4р/д через небулайзер.
Posted in Дыхательное Заб | Leave a comment

Аритмогенная Кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия ПЖ (АКПЖ) – прогрессирующая патология, хар аномальным развитием части миокарда ПЖ, когда волокна миокарда замещаются жировой или фиброзно-жировой тканью, с желудочковыми нарушениями ритма, включая фибрилляцию желудочков.
Клиника
Желудочковые аритмии в виде стойкой или неустойчивой желудочковой тахикардии с блокады левой ножки пучка Хиса. Нередко – желудочковые экстрасистолии. ВСС может быть первым проявлением болезни.
Критерии диагностики
Большие критерии:
1) Выраженная дилатация или снижение (ФВ) ПЖ без вовлечения левого желудочка (ЛЖ)
2) Локальные аневризмы ПЖ (зоны акинезии или дискинезии с диастолическим выбуханием)
3) Выраженная сегментарная дилатация ПЖ
4) Замещение фиброзно-жировой тканью миокарда при биопсии
5) Волны или комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях
6) Наследственный характер патологии при аутопсии или операции.
Малые критерии:
1) Умеренная общая дилатация ПЖ и /или снижение ФВ при нормальном ЛЖ
2) Умеренная сегментарная дилатация ПЖ
3) Сегментарная гипокинезия ПЖ
4) Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях
5) Поздние потенциалы желудочков
6) Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой ножки пучка Хиса по данным ЭКГ, холтеровского мониторирования ЭКГ, пробы с физической нагрузкой
7) Частая желудочковая экстрасистолия (более 1000 за 24 ч) • ВСС в семье (до 35 лет) с предполагаемой дисплазией ПЖ
8) Отягощённый семейный анамнез.
Диагноз : 2Б или 1Б2М или 4М
Лечение желудочковых аритмий
• Медикаментозная: сочетание 2–3 антиаритмических препаратов (соталола, верапамила, амиодарона).
• Катетерные методы малоэффективны 
• Имплантация кардиовертеров дефибрилляторов у больных со злокачественными желудочковыми аритмиям.
Posted in Сердечное Заб | Leave a comment

Рестриктивная Кардиомиопатия

-нарушение диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или мало изменённой сократительной функции миокарда и отсутствии его значимой гипертрофии и дилатации.
Классификация
1) Неинфильтративные поражения : 
-Идиопатическая, 
-Семейная, 
-Невыраженная гипертрофическая, 
-Склеродермия, 
-Диабетическая
2) Инфильтративные порпоражения и болезни накопления: 
-Гемохроматоз, 
-Амилоидоз, 
-Саркоидоз, 
-Жировая инфильтрация, 
-Болезнь Гоше, 
-Гликогеноз
3) Эндомиокардиальные порпоражения
-Эндомиокардиальный фиброз, 
-Болезнь Леффера (эозинофильная эндомоокардиальная болезнь), 
-Карциноидная болезнь сердца, 
-Метастатические опухоли, 
-Радиациональное поражение сердца, 
-Применение ЛС (антрациклиновая интоксикация, серотонин)
Клиника
1) Одышка при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота.
2) При осмотре -набухшие шейные вены. Симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе.
3) При аускультации -«ритм галопа», систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При признаки лёгочной гипертензии. В лёгких при значительном застое крови- хрипы.
4) увеличение печени и асцит.
Инструментальные данные
1) ЭКГ: блокады левой ножки пучка Хиса (редко — правой), сниженный вольтаж комплекса QRS (более характерен для амилоидоза сердца), изменения сегмента ST и зубца T, различные аритмии, признаки перегрузки левого предсердия.
2) ЭхоКГ: размеры полостей сердца не изменены. В ряде случаев можно выявить утолщение эндокарда. Характерным проявлением РКМП считают нарушения диастолической функции левого желудочка: укорочение времени изоволюмического расслабления, при допплеровской ЭхоКГ увеличение пика раннего наполнения, уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков и увеличение отношения раннего наполнения к позднему.
3) Рентг— нормальные контуры сердца при наличии признаков венозного застоя в лёгких.
4) Биопсия миокарда. Исследование проводят при подозрении на гликогеновые «болезни накопления». При болезни Лёффлера можно выявить эозинофильную инфильтрацию, миокардиальный фиброз. Результат биопсии миокарда может быть нормальным, что не исключает диагноза РКМП.
Дифф Диагноз
1) С выпотным и констриктивным перикардитом
2) При левожелудочковой локализации фиброза следует исключить другие причины лёгочной гипертензии (митральный стеноз, «лёгочное сердце», синдром Лютембаше).
Лечение
1) Диуретики (гидрохлоротиазид 50 мг/сут)
2) Вазодилататоры (изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут)
3) Непрямые антикоагулянты.
4) При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства)
5) При гемохроматозе -эффективны повторные кровопускания, (выделение из организма избытка железа с извлечением из депо в разных тканях и из сердца).
Хирургическое лечение
при фибропластическом эндокардите -иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности клапанов -протезирование.
Posted in Сердечное Заб | Leave a comment